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04 julio 2019

El hombre elefante, todavía un misterio médico

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En 1884, quienes paseaban por la Whitechapel Road en el East End londinense podían comprar un panfleto de tres páginas titulado La autobiografía de Joseph Carey Merrick. El supuesto autor contaba que, estando su madre embarazada de él, había sido arrollada por un elefante durante el desfile de una feria. Durante toda su vida, Joseph Merrick, conocido como el Hombre Elefante, creyó que debía sus horribles deformidades a aquel sobresalto sufrido por su madre. Hoy sabemos que no es así; pero incluso con los avances de la ciencia actual, el diagnóstico médico del padecimiento de Merrick aún no es un caso cerrado.

BBVA-OpenMind-Materia-Hombre-elefante-2-Un retrato de Joseph Merrick. Fuente: Wikimedia
Un retrato de Joseph Merrick. Fuente: Wikimedia

Las deformidades de Merrick (5 de agosto de 1862 – 11 de abril de 1890) comenzaron a aparecer en su infancia, primero con un tumor en el labio que se extendió por su rostro, y después con un bulto óseo en su frente, al tiempo que su brazo derecho y sus pies crecían anormalmente y su piel adquiría una textura rugosa y ahuecada. Por el contrario, otras partes como su brazo izquierdo continuaban su desarrollo normal. Probablemente fue la aparición de algo semejante a una trompa —que después le fue extirpada— lo que hizo a su madre relacionar las anomalías con aquel episodio del elefante. La primera vez que se exhibió a Merrick como curiosidad de feria, en 1884, ya fue bajo el sobrenombre del Hombre Elefante.

Por chocante que resulte, fue el propio Merrick quien eligió aquel degradante modo de vida. Con su madre ya fallecida y tras ser rechazado por su padre y su nueva madrastra, enrolarse en un espectáculo fue su manera de escapar de la workhouse donde vivía, una especie de asilo. Tras su azarosa etapa como curiosidad de feria, en 1886 fue acogido bajo la tutela del cirujano Frederick Treves en el London Hospital, donde residiría hasta su muerte.

Un largo objeto de estudio

Aquellos años finales fueron los más gratos en la vida de Merrick. También fue entonces cuando comenzó la larga investigación para identificar el mal que le aquejaba. El primer diagnóstico data de 1885, cuando Treves —quien ya había examinado a Merrick antes de acogerlo— presentó el caso en una reunión de la Sociedad Patológica de Londres. Uno de los asistentes, el prestigioso dermatólogo Henry Radcliffe Crocker, sugirió que el paciente de Treves padecía una combinación de cutis laxa y neurofibroma, y que sus deformidades óseas se debían a alteraciones en su sistema nervioso.

BBVA-OpenMind-Materia-Hombre-elefante-3-Una fotografía publicada en el British Medical Journal con el anuncio de la muerte de Merrick. Crédito: British Medical Journal
Una fotografía publicada en el British Medical Journal con el anuncio de la muerte de Merrick. Crédito: British Medical Journal

Aquel fue el único diagnóstico emitido en vida de Merrick, pero años después de su muerte su mal fue recibiendo diversos y sucesivos nombres. En 1909 el también dermatólogo Frederick Parkes Weber citó a Merrick como un caso de la enfermedad de Von Recklinghausen o neurofibromatosis de tipo 1 (NF-1), un trastorno de origen genético que produce tumores y manchas de pigmentación; sin embargo, estas últimas no estaban presentes en la piel de Merrick. También durante el siglo XX se propuso que el Hombre Elefante padecía síndrome de Maffucci y enfermedad de Albright, pero en todos los casos sin pruebas convincentes.

El velo sobre la enfermedad de Merrick comenzó a descorrerse en 1986, seis años después de que la historia del Hombre Elefante ganara popularidad gracias a la película de David Lynch. Entonces Michael Cohen y John Tibbles, de la Universidad de Dalhousie (Canadá), publicaban un estudio en el British Medical Journal en el que proponían que Merrick sufría el síndrome de Proteus, un rarísimo trastorno de base genética descrito por Cohen, pero cuya causa era aún desconocida.

Dos posibles enfermedades

En las últimas décadas, el diagnóstico de síndrome de Proteus y el de NF-1 han pugnado hasta llegar a convivir: la posibilidad de que Merrick padeciera ambas enfermedades fue explorada por el documental The Curse of the Elephant Man, producido en 2003 por Natural History New Zealand. La investigación logró localizar a una pariente actual de Merrick, la nieta de un tío materno, con el fin de analizar sus genes. Al mismo tiempo, los productores reunieron a tres equipos de genetistas para extraer ADN del pelo y los huesos de Merrick. Sin embargo, los resultados no fueron concluyentes. Por otra parte, expertos en NF-1 han insistido en descartar que el Hombre Elefante padeciera este trastorno.

BBVA-OpenMind-Materia-Hombre-elefante-1-La historia del Hombre Elefante ganó popularidad gracias a la película de David Lynch.
La historia del Hombre Elefante ganó popularidad gracias a la película de David Lynch.

Un decenio después, en 2013, se abordó una nueva investigación destinada a intentar secuenciar el genoma de Merrick. El genetista Richard Trembath, custodio del esqueleto en el Royal London Hospital y vicedirector de Salud en la Universidad Queen Mary de Londres (hoy en el King’s College London), explicaba a la BBC que el gran obstáculo era la conservación de los huesos, ya que habían sido varias veces blanqueados con sustancias que degradan el material genético. Los científicos pretendían comparar muestras de las partes normales y anómalas del esqueleto en la sospecha de que Merrick sufría mosaicismo, es decir, una alteración genética surgida después de la concepción y que no afectó a todas sus células.

“El proyecto se ha enfrentado y se enfrenta a retos técnicos, en particular obtener suficiente material de muestra (del esqueleto de apariencia normal y del anómalo) del que realizar la secuenciación del ADN”, señala Trembath a OpenMind. Sin embargo, el genetista apuesta por una hipótesis: “En ausencia de una confirmación basada en el ADN, el diagnóstico clínico más probable es una forma grave del síndrome de Proteus”. Si el proyecto culmina con éxito, podría escribirse el último capítulo de la historia de Joseph Merrick, ya que hoy se conoce un defecto genético relacionado con la enfermedad: “Muchos, pero no todos los casos de síndrome de Proteus, se han explicado por la detección de un cambio en la secuencia de ADN de un gen llamado AKT1”, añade Trembath.

BBVA-OpenMind-Materia-Hombre-elefante-5-El esqueleto de Merrick se custodia en el Royal London Hospital. Fuente: Royal London Hospital Archives
El esqueleto de Merrick se custodia en el Royal London Hospital. Fuente: Royal London Hospital Archives

Hasta el momento, el penúltimo capítulo lo ha escrito la autora Joanne Vigor-Mungovin. Motivada por la investigación para su reciente biografía de Merrick, Joseph: The Life, Times and Places of The Elephant Man (Mango Books, 2016), la escritora ha localizado en el cementerio de la Ciudad de Londres el lugar de enterramiento de los restos de Merrick —exceptuando su esqueleto—, que había permanecido ignorado durante casi 130 años. El hallazgo no contribuirá a esclarecer el misterio histórico sobre el mal de Merrick, pero sí a continuar rastreando las huellas de un personaje que, como apunta Vigor-Mungovin a OpenMind, “fue único como lo fue su padecimiento”.

Javier Yanes

@yanes68

 

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